Прогноз при лейомиосаркоме

Злокачественные поражения мягких тканей встречаются крайне редко. Среди всех раковых новообразований эти формирования диагностируется всего в 2% случаев, из которых 20% занимает лейомиосаркома. Данная патология представляет смертельную угрозу для человека, поэтому необходимо знать, как противостоять болезни или предотвратить атипичный процесс.

Что такое

Лейомиосаркома развивается в мышечной тканевой структуре. По мере увеличения затрагиваются соседние кости, органы. Кроме того, формирование способно распространяться в отдаленные системы с помощью межмышечных пространств.

Новообразование отличается агрессивным течением, инфильтративным ростом. На первых стадиях опухоль никак не проявляется, но крупные формирования сдавливают нервные окончания, кровеносные сосуды, приводя к отечности, болевому синдрому.

Патология окружена псевдокапсулой, не имеющей четких контуров. Заболевание опасно тем, что даже после своевременного и адекватного лечения лейомиосаркома склонна к частым рецидивам.

В каких органах и тканях возникает

Атипичный процесс поражает мягкие ткани, развиваясь из мышечных структур. В большинстве случаев страдают нижние и верхние конечности. Иногда диагностируют лейомиосаркому костей, которые нередко поражаются при распространении формирования мягких тканей.

Прогноз при лейомиосаркоме

Образование опухоли в мышечной прослойке в желудке, матке, легких, мочеполовой системе свидетельствует о злокачественном дефекте внутренних органов. По мере увеличения раковые клетки способны проникнуть в слои эпидермиса, вызвав поражение кожного покрова.

Сосудистая лейомиосаркома диагностируется, если процесс начался в стенках вен, артерий. Кроме того, кровеносная система иногда вовлекается в патологический процесс при распространении новообразований костных структур или мягких тканей.

Классификация

По гистологическому строению формирования делятся на веретеноклеточные, эпителиодные, плеоморфные, миксоидные и воспалительные опухоли. Еще новообразования разделяются на несколько степеней злокачественности, которые определяются в зависимости от уровня митозов, наличия некрозов, дифференцировки клеточных структур.

Чаще всего диагностируют низкодифференцированную лейомиосаркому g2, которая характеризуется стремительным увеличением, быстрым распространением по организму. Для пациентов с таким диагнозом прогноз неблагоприятный.

Высокодифференцированное образование вида G1 отличается медленным ростом, редким метастазированием, поэтому лучше поддается лечению.

Причины

Нередко злокачественная мышечная саркома возникает при наличии доброкачественных формирований. В таких ситуациях к лейомиосаркоме матки приводит миома, к раковому поражению кожного покрова – лейомиома.

Прогноз при лейомиосаркоме

Поэтому если есть потенциально опасная опухоль, для которой свойственна малигнизация, то радикальное лечение считается лучшей профилактикой перерождения доброкачественной патологии в более серьезное заболевание.

Практически все мышечные саркомы появляются после длительного радиационного облучения, вследствие чего после прохождения курсов лучевой терапии необходимо тщательно контролировать состояние организма. При этом патологический процесс развивается не сразу после излучения, а спустя продолжительный период, который иногда составляет несколько десятилетий.

Еще следует выделить провоцирующие факторы:

  • Генетическую предрасположенность.
  • Наличие врожденных пороков.
  • Частые контакты с химическими веществами.
  • Слабые защитные свойства организма.
  • Механические повреждения.

Возникновение атипичного новообразования в органах пищеварения происходит при неправильном питании, чрезмерном употреблении жирных блюд, воспалительных патологиях желудка, кишечника.

Курение, загрязненная внешняя среда, хронические болезни дыхательных путей ведут к лейомиосаркоме легких. В группу риска входят дети и пожилые люди. Кроме того, мужчины страдают данным заболеванием в несколько раз чаще, чем женщины.

Симптомы

На начальных этапах формирование практически никак не проявляется. Единственным признаком патологии на первых стадиях будет наличие уплотнения в мягких тканях. Непостоянный болевой синдром тупого или ноющего характера возникает, когда крупный дефект сдавливает нервные волокна.

По мере прогрессирования возникает отечность, сосудистая сетка. Кожный покров над опухолью становится горячим, болезненным при пальпации. Если поражены костные структуры нижних конечностей, то больной испытывает серьезные трудности с передвижением.

Мышечная саркома от доброкачественных образований отличается стремительным ростом. В отличие от поражений конечностей, патологический процесс во внутренних системах менее заметен.

Прогноз при лейомиосаркоме

Лейомиосаркома матки приводит к болезненным ощущениям, вздутию живота, увеличению органа, ощущению тяжести, вагинальным кровотечениям, нарушению менструального цикла. Такие признаки могут наблюдаться еще при поражении яичника.

Если саркома брюшной полости распространяется на нервы, кровеносные сосуды, близлежащие органы, то нарушается процесс мочеиспускания, появляются диспепсические расстройства, запоры.

Сдавливание позвоночного столба ведет к онемению, мышечной слабости, параличу, отечности нижних конечностей, варикозу, желтухе.

На последних стадиях возникает почечная недостаточность, ведущая к летальному исходу.

Развитие злокачественного новообразования в легких вызывает раздражающий кашель, боль в грудине, лихорадку. Кроме того, такая лейомиосаркома нередко затрагивает трахею, пищевод, нарушая глотание.

Поражение желудка приводит к анорексии, частой изжоге, тяжести в органе, болевому синдрому после употребления пищи. Внутренние кровотечения вызывают железодефицитную анемию, побледнение кожного покрова, стул с кровянистыми примесями.

Диагностика

Лейомиосаркома диагностируется на основании результатов инструментальных манипуляций. Рентгенография применяется при подозрении на поражение костной структуры.

Для тщательного исследования степени распространенности патологического процесса, обнаружения метастазов назначают компьютерную или магнитно-резонансную томографию. КТ или МРТ позволяет четко разглядеть первичную опухоль, а также обследовать области, подверженные дочерним новообразованиям.

Ультразвуковое изучение помогает оценить состояние мягких тканевых структур, внутренних органов. Таким способом выявляется лейомиосаркома брюшной полости. УЗИ предоставляет информацию о глубине локализации формирования, степени сдавливания сосудов, нервов.

Благодаря высокоточной позитронно-эмиссионной томографии можно определить даже незначительные дефекты в любой точке организма. При поражении желудочно-кишечного тракта выполняют эндоскопию. Кроме того, пациент должен сдать анализ крови, стула, мочи.

Прогноз при лейомиосаркоме

Женщинам с новообразованием в матке нужно обратиться к гинекологу, чтобы пройти кольпоскопию. Пункция или открытая биопсия позволяет взять небольшое количество биологического материала, который отправляется на гистологическое обследование с целью точно установить тип и характер опухоли.

Анализ крови на онкомаркеры тоже входить в перечень обязательных процедур.

Лечение

Главным способом борьбы с лейомиосаркомой считается хирургическое вмешательство. В некоторых случаях проводится тотальная резекция, когда вместе с формированием удаляется пораженный орган или ампутируется конечность. Однако радикальное удаление сейчас выполняется лишь в 10% случаев.

Незначительные новообразования ликвидируются вместе с небольшим участком окружающих здоровых тканей, мышечным пространством, сдавленными сосудами, нервами или пораженным кожным покровом. Полностью избавиться от патологии крайне тяжело, так как дефект обладает нечеткими контурами.

Если саркома поразила костную структуру, то после операции часто применяются протезы или натуральные трансплантаты. После хирургического вмешательства обязательно изучаются удаленные ткани.

Прогноз при лейомиосаркоме

Отсутствие раковых клеток в окружающих структурах свидетельствует о полном устранении заболевания. В противном случае существенно повышается риск рецидива.

Для улучшения эффекта еще применяется лучевая терапия. До операции облучение уменьшает опухоль, снижает вероятность возвращения проблемы после лечения. Чаще всего радиационные лучи используются после резекции.

При метастазировании прибегают к химиотерапии. Из-за бессимптомного течения на начальных стадиях лейомиосаркома в большинстве случаев обнаруживается уже в запущенных ситуациях, из-за чего редко удается добиться длительной выживаемости.

Осложнения

Мышечная саркома рано приводит к метастазированию. Данное состояние диагностируется у трети пациентов с этим заболеванием.

Чаще всего злокачественные клетки через кровеносные сосуды затрагивают легкие, костные структуры. Метастазы существенно ухудшают прогноз, усиливают симптоматику основного патологического процесса. Если своевременно не устранить дочерние формирования, то пациент через несколько месяцев умирает.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость при лейомиосаркоме составляет 71%, а рецидивы на этом отрезке отсутствуют у 80% пациентов. Существенно ухудшается прогноз при крупных опухолях, существенной площади некроза, большом количестве митозов, высокой степени злокачественности. Повторно появившиеся формирования тяжелее лечатся, чем первичные новообразования.

Мышечная саркома сначала протекает бессимптомно, а возникающие клинические проявления сигнализирует о запущенной ситуации. Чтобы не допустить развитие смертельно опасной патологии, важно ежегодно проходить обследование у специалиста, женщины должны регулярно посещать гинеколога. Любые воспалительные заболевания, которые способны привести к опухолям, нужно своевременно устранять.

Источник: https://onkologia.ru/onkoortopediya/leyomiosarkoma/

Лейомиосаркома: симптомы, прогноз после удаления, стадии и методы лечения

Лейомиосаркома – это злокачественная опухоль, которая формируется из мышечной ткани. Прогрессируя, вовлекает в злокачественный процесс соседние органы. Новообразование мягких тканей прогрессирует быстро, распространяет метастазы.

В группу риска входят люди среднего и пожилого возраста. У молодых лиц заболевание встречается редко. Несмотря на высокий уровень раковых клеток, опухоли плохо определяются.

Среди возможных патологий чаще встречается лейомиосаркома матки. Рак может поражать органы ЖКТ, мочеполовую систему и другие органы, состоящие из мышечной ткани. Заболеванию подвержена кожа. Диагноз устанавливается при инструментальном и гистологическом исследованиях мягких тканей. По МКБ-10 заболевание имеет код С49.9.

Этиология болезни

Заболевание начинает развиваться из доброкачественных новообразований. Например, его провоцируют миома матки или лейомиома кожи. При лечении доброкачественных процессов риск возникновения рака снижается.

Радиационное влияние провоцирует рост опухолевых клеток. Они могут образовываться после применения лучевой терапии для борьбы с другим злокачественным процессом. Лейомиосаркома развивается годами, поэтому больной не обращается за квалифицированной помощью на первых стадиях болезни.

Прогноз при лейомиосаркоме

Причины злокачественного образования:

  • Наследственные факторы.
  • Мышечные травмы.
  • ВИЧ и СПИД.
  • Работа с ядохимикатами.
  • Беспорядочное питание.
  • Патологические процессы в органах желудочно-кишечного тракта. Например, кишечный колит.
  • Проживание в экологически загрязнённых районах.
  • Употребление алкоголя.
Читайте также:  Заморозка эрозии шейки матки

Классификация лейомиосаркомы и её стадии

Для заболевания характерны 4 стадии развития:

  • При IA стадии новообразование достигает 5 см. Исключено метастазирование.
  • При стадии IB размер тела опухоли превышает 5 см. Атипичные клетки не диссимилируют, вторичные очаги отсутствуют.
  • Для II стадии характерно врастание опухоли свыше 5 см в соседние органы. Метастазов нет.
  • III стадия обусловлена образованием любого размера, которая поражает регионарные лимфатические узлы.
  • Опухоль на IV стадии охватывает крупный участок. Метастазы распространяются по организму.

Прогноз при лейомиосаркоме

Типы лейомиосаркомы:

  1. Высокодифференцированная (g1) – болезнь протекает медленно, метастазирование происходит крайне редко. Лечение даёт положительный прогноз. Встречается редко.
  2. Низкодифференцированная (g2) – наиболее частый рак с высокой степенью злокачественности. Происходит активное метастазирование и быстрый рост новообразования. Вылечивается крайне редко.

Разновидность заболевания

Распространение опухоли происходит по всем органам, в тканях которых присутствует мышечный компонент.

Лейомиосаркома матки

Патология поражает миометрий (по МКБ-10 код C54.2). Подвержены раку женщины с начинающимся климаксом. Заболевание не имеет симптомов на ранних стадиях. Быстро развивается с прогрессирующим метастазированием.

Новообразование достигает крупного размера, происходит тромбоз сосудов. У молодых представителей слабого пола наблюдается нарушение менструального цикла и спонтанные маточные кровотечения. При менопаузе необоснованные кровотечения могут свидетельствовать о различных видах рака.

На последних стадиях появляется сильное недомогание, высокая температура, асцит, интенсивные боли внизу живота и в поясничном отделе позвоночника. При диагностике выявляется положительный гладкомышечный актин в опухолевых клетках.

На УЗИ органов малого таза определяются нечёткие контуры узла опухоли. Патология требует оперативного вмешательства. При вскрытии хирург может не отличить границы поражённой ткани и здоровой. После удаления органа вместе с опухолью повышается прогноз на выживаемость пациентки. Также он зависит от стадии развития рака, на которой проведено лечение.

Поражение органов ЖКТ

К признакам возникновения патологических процессов относят:

  • Отсутствие аппетита.
  • Частичный или полный отказ от еды.
  • Диспепсию.
  • Потерю веса вплоть до анорексии.
  • Боли в животе.

Желудок подвергается перфорации, как и другие полые органы. Развивается непроходимость кишечника. В кале присутствует кровь и гной.

При прободении желудка желудочный сок активно разъедает слизистую оболочку, и содержимое проникает в брюшную полость. Развивается перитонит.

Рак вульвы

Опухоль представлена поверхностным узлом с язвой в центре. При прикосновении отмечается боль. Соединение нескольких узлов встречается редко и считается тяжёлым случаем.

Распространяется глубоко во влагалище. Характерен активный рост метастазов. Удаляется хирургическим путём. Возникает повторно.

Лейомиосаркома мошонки

В области органа вырастает крупное уплотнение. Со временем начинает кровоточить. Через повреждённую ткань проникают инфекции. Прогрессируя, новообразование затрагивает лимфатическую систему. Лимфоузлы увеличиваются и болят. Отекают нижние конечности. Нарушается гормональный фон и отсутствует половое влечение.

Злокачественная патология кожных покровов

Новообразование возникает в области расположения потовых желёз с волосяным покровом. Уплотнение возвышается над кожей, демонстрирует синий цвет и болезненно реагирует на прикосновения. Опухоль неподвижна.

Характерные места развития: голова, лицо, шея.

Прогноз при лейомиосаркоме

Рак мочевого пузыря

Отмечается боль в лобковой зоне, частые мочеиспускания, наличие крови в моче. Метастазирование в соседние ткани начинается быстро.

Онкологическое поражение конечностей

Заболеванию подвергается любая мышца ног и рук. Онкологический процесс протекает бессимптомно долгое время. Диагностируются только последние стадии рака. Возникает отёк тканей и боль при пальпации. Опухоль начинает кровоточить. Метастазы затрагивают лёгочную ткань, редко проникают в кости и печень.

Злокачественное повреждение мягких тканей

Очаг развивается в глубоких слоях кожи. Новообразование круглое, достигает крупных размеров. Новообразованный участок гладкий на ощупь. Метастазирование начинается быстро без сопутствующих симптомов. До терминальной стадии рака больной не знает о своём состоянии.

Лейомиосаркома забрюшинного пространства

Опухоль подвижна. Провоцирует уплотнение брюшной стенки. Необоснованная утомляемость, повышение температуры и другие симптомы недомогания возникают на фоне:

  • Недостаточного кровоснабжения органов брюшины.
  • Поражения печени и возникновения асцита.
  • Давления опухоли на позвоночник. Возникает боль, при ходьбе распространяющаяся на заднюю поверхность бедра.
  • При поражении нижней полой вены отекает живот и нижние конечности.

Прогноз при лейомиосаркоме

Рак молочной железы

В груди под кожей возникает плотная опухоль. Развивается стремительно, достигает крупных размеров, причиняет сильную боль. На поверхности новообразования появляется незаживающая язва. Клетка опухоли атипична, распространяется по всем органам и тканям.

Большинство больных страдают от вторичных онкологических процессов.

Лейомиосаркома костей

Заболевание возникает на фоне развития метастазов из мягких тканей, носит вторичный характер. Поражает сосудистую сетку внутри кости. Не возникает самостоятельно.

Симптоматика болезни

Лейомиосаркома длительное время не проявляется. Тревожные сигналы – появления уплотнений. Распознать заболевание внутренних органов на ранней стадии самостоятельно невозможно.

По мере роста опухоли возникают тупые болевые ощущения. Зона поражения изменяет цвет, повышается местная температура, увеличиваются вены.

Обнаружение заболевания

Пациенты проходят лабораторные исследования крови и мочи. Детальная диагностика рака проводится инструментальными методами. Рекомендовано проведение УЗИ, МРТ, ПЭТ-КТ, рентгенографии и эндоскопии. При подозрении рака матки назначают кольпоскопию.

Для точного подтверждения ракового процесса проводят гистологическое исследование поражённых тканей органов.

Способы лечения лейомиосаркомы

В зависимости от стадии заболевания назначают методику лечения:

  • Хирургическое вмешательство позволяет удалить весь очаг либо его часть. В мягких тканях и лимфоузлах метастазы поддаются иссечению. При поражении матки последними стадиями заболевания удаляют орган, придатки и лимфоузлы.
  • Лучевое облучение препятствует разрастанию опухоли и уменьшает её объёмы. После операции данная терапия убивает атипичные клетки.
  • Химиотерапия считается дополнительным методом лечения. Препараты уничтожают оставшиеся раковые клетки, метастазы и препятствуют возникновению рецидивов.
  • Высокоинтенсивная фокусированная ультразвуковая абляция – новейший метод в борьбе с лейомиосаркомой в гинекологии и урологии. УЗ волны проникают к поврежденному органу через кожу и действуют только на очаг. Фесенко Д.В. совместно с другими специалистами доказал эффективность данного метода.

После прохождения лечения важен восстановительный этап. Врач делает назначения индивидуально. Действия направляются на исключение возникновения осложнений и рецидива опухоли.

Источник: https://onko.guru/zlo/lejomiosarkoma.html

Лейомиосаркома: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Лейомиосаркома является одним из наиболее часто выявляемых новообразований злокачественной природы, которая может иметь различную локализацию: от матки, до желудка и мочевого пузыря.

Эта патология поражает в большей степени женщин старше сорока лет.

Современная медицина богата клиническими исследованиями, посвященными этой теме, ниже представлена выборка основных фактов связанных с причинами возникновения, клиническими проявлениями, современной методикой диагностики и лечения этого заболевания.

Лейомиосаркома — это онкологическая опухоль, которая берет свое начало из гладких мышечных волокон, что делает ее локализацию достаточно разнообразной, обладает агрессивным инвазивным типом роста и способностью к метастазированию.

Характерной особенностью этой патологии является склонность к частому рецидивированию. Раннее развитие метастазов в отдаленных органах и системах приводит к тому, что лечебная тактика, не зависимо от своей полноты, часто не приносит желаемых результатов. Группа риска состоит из женщин старше сорока-пятидесяти лет, локализация патологического очага в этом случае обычно находится в матке.

Заболевание также обнаруживается у мужчин, но в несколько раз реже, более типичное расположение опухоли в этом случае — желудок, мочевой пузырь или кишечник. Статистические данные указывают на то, что саркома является достаточно редкой патологией и определяется в одном проценте среди всех случаев выявления онкологии.

Проведенные клинические исследования в области рака и других паранеопластических процессов, в том числе и в случае лейомиосаркомы не дали определенных результатов касательно точных причин их развития.

Специалистом, на основании наблюдений за пациентами и детального анализа анамнеза жизни, удалось выделить факторы, которые могут послужить провоцирующим или повышающим вероятность возникновения агентом.

Ниже приведены основные из них:

  • Генетическая предрасположенность — наблюдается четкая тенденция схожих клинических случаев у близких родственников.
  • Постоянное воздействие профессиональных вредностей.
  • Хроническое отравление тяжелыми металлами и их солями.
  • Частая предшествующая травматизация пораженного органа.
  • Воздействие высоких доз ионизирующего излучения.

В международной клинической классификации болезней десятой редакции, лейомиосаркома матки зашифрована под кодом С54. Также существует классификация по локализации и степеням развития опухоли:

  • Лейомиосаркома половых органов.
  • Лейомиосаркома мягких тканей.

Существует два гистологических варианта — эпителиоидный и зернистоклеточный, отличие заключается в клеточном компоненте тела новообразования, в связи с чем они по-разному отвечают на медикаментозную терапию.

Прогноз при лейомиосаркомеЭпителиоидная лейомиосаркома на гистологии

В соответствии с обширностью процесса, выделяют подразделение на четыре стадии, первая при этом делится на две — «А» и «В», различие заключается в размере менее или более пяти сантиметров. Четвертая степень развития представляет из себя опухоль любого размера, которая привела к распространению отдаленных метастазов и серьезно угрожает жизни больного.

Выявлением патологии должен заниматься только специалист-онколог, который имеет необходимую квалификацию для проведения соответствующих лабораторных и инструментальных методов исследования.

Внимательное изучение жалоб пациента, опрос по органам и системам, выявление осложненного семейного анамнеза, а также тщательное физикальное обследование являются обязательными мероприятиями перед проведением дополнительных методов.

Наиболее информативными средствами для диагностики при различных локализациях очага являются следующие:

  • Общий анализ крови и мочи.
  • Определение биохимических показателей крови и печеночных ферментов.
  • Иммунологический анализ сыворотки на наличие онкомаркеров.
  • Ультразвуковое исследование необходимого органа.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
  • Проведение экскреторной урографии.
  • Биопсия опухоли и изучение микропрепарата под микроскопом.

Прогноз при лейомиосаркоме72-летняя женщина жаловалась на боль в голени в течение одного года. У нее было обнаружено, что это опухоль. T1-взвешенное (верхнее) изображение показывает массу почти изоинденсированную мышцу и T2-взвешенное изображение гиперинтенсивности мышц. Биопсия иглой выявила лейомиосаркому. При тщательном осмотре передние сосуды большеберцовой кости являются патентными, но задние большеберцовые сосуды не видны и полностью уничтожены опухолью.

Читайте также:  Лечение хронического цервикоза шейки матки: современные методы и народные средства

После установления окончательного диагноза, который включает в себя размеры, локализацию и степень процесса, необходимо избрать методику ведения пациента. Ранние стадии более удачно поддаются лечению, тогда как терминальные стадии возможно сопровождать только симптоматической терапией.

Прогноз при лейомиосаркоме

Современное лечение состоит из комплексного применения хирургического вмешательства, химиотерапии, радиационной терапии, гормонотерапии и таргетного воздействия на тело разрастания.

Оперативное лечение сводится к полному иссечению лейомиосаркомы с примыкающими тканями, вовлеченными органами, регионарными лимфатическими узлами. Манипуляции проводятся с использованием новейших разработок, таких как кибер-нож и нано-нож. Это позволяет добиться максимальной эффективности и снизить частоту рецедивов.

Среди цитостатических препаратов, которые используются в роли химиотерапии, наиболее популярными есть такие:

Их действие направлено на уменьшение количества патологических митозов, что уменьшает размеры разрастания, препятствует развитию метастатических очагов и улучшает прогноз.

Гормонотерапия применяется при лейомиосаркоме матки, которая считается гормонально активной. Используются различные ингибиторы ароматазы.

Таргетная терапия — это использование биопрепаратов, которые способны внедряться в клетки саркомы и приводить к их деструкции. Преимуществом этого метода является почти полная безвредность для здоровых тканей. К часто используемым средствам относят Пазопаниб и Сунитиниб, иногда применяются их аналоги в различных комбинациях.

Лейомиосаркома является агрессивным заболеванием, которое сложно поддается первичной диагностике и лечению.

Склонность к раннему развитию метастазов и частому рецидивированию существенно усложняет процесс выздоровления. Пятилетняя выживаемость таких пациентов зависит от множества параметров.

Поэтому в целом прогноз для трудоспособности и жизни больных не является благоприятным даже при использовании комплексной терапии.

Пятилетняя выживаемость лейомиосаркомы зависит от стадии.

Пятилетняя выживаемость больных лейомиосаркомой:

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/lejomiosarkoma.html

Лейомиосаркома матки: прогноз после удаления, лечение после удаления и симптомы лейомиосаркома матки

Прогноз при лейомиосаркоме

Лейомиосаркома матки (ЛМС) — это злокачественное новообразование, развивающееся из гладкомышечных клеток матки. Это очень редкая опухоль, на ее долю приходится около 1-1,3% от всех злокачественных новообразований матки.

Невысокая частота встречаемости затрудняет проведение рандомизированных клинических испытаний по ее лечению, поэтому многие моменты остаются открытыми.

Причины лейомиосаркомы матки

Причины возникновения ЛМС неизвестны. В большинстве случаев опухоль развивается de novo. Но есть несколько факторов риска, которые увеличивают вероятность развития данной патологии:

  • Возраст. Лейомиосаркомы диагностируются у женщин в пременопаузе и менопаузе. Обычно это возраст старше 50 лет.
  • Воздействие ионизирующего излучения. Облучение является провоцирующим фактором развития большинства сарком мягких тканей. Как правило, речь идет о лучевой терапии злокачественных новообразований. В частности, облучение органов малого таза в суммарной очаговой дозе более 45 грей увеличивает риск развития ЛМС на 5%. Латентный период составляет 3-17 лет.
  • Принадлежность к негроидной расе.
  • Наличие мутации RB-гена у пациенток, страдающих ретинобластомой.

Эти факторы увеличивают риск развития ЛМС, но нельзя говорить, что они вызывают данное заболевание.

Симптомы лейомиосаркомы

Симптомы заболевания определяются локализацией опухоли и ее размерами:

  • Для субмукозного расположения опухоли (когда она растет в просвет полости матки) характерны кровянистые выделения, не связанные с менструацией. В ряде случаев они носят обильный характер, вплоть до кровотечения.
  • Если узел расположен внутри стенки матки (интрамуральная опухоль), пациентку могут беспокоить боли внизу живота, реже — ациклические кровотечения.
  • Для субсерозного расположения опухоли (она растет в направлении брюшной полости) более характерны симптомы, связанные с ее воздействием на соседние органы. Например, при сдавлении мочевого пузыря будут отмечаться дизурические расстройства — частые позывы к мочеиспусканию, невозможность полного опорожнения мочевого пузыря, нарушение оттока мочи вплоть до ее острой задержки. Если новообразование давит на стенку прямой кишки, могут возникать запоры или чувство неполного опорожнения кишечника после стула.

Помимо этого, могут наблюдаться следующие симптомы:

  • Общее недомогание, слабость и повышенная утомляемость.
  • Необъяснимое снижение массы тела.
  • Анемия.
  • Длительное повышение температуры до субфебрильных цифр.

Как мы видим, большинство этих симптомов неспецифичны и могут присутствовать при других гинекологических заболеваниях. Более всего симптоматика сходна с миомой матки.

Стадии лейомиосаркомы матки

1 стадия — опухоль не выходит за пределы матки:

  • 1А стадия — размеры новообразования не превышают 5 см.
  • 1В — опухоль более 5 см в диаметре.

2 стадия — опухоль распространяется за пределы матки, но не выходит из малого таза.

  • 2А — в злокачественный процесс вовлечены придатки матки.
  • 2В — опухоль поражает ткани малого таза.

3 стадия лейомиосаркома прорастает в органы и ткани брюшной полости.

  • 3А стадия — имеется единичный очаг лейомиосаркомы.
  • 3В стадия — имеется несколько очагов лейомиосаркомы.
  • 3С стадия — поражены тазовые и/или парааортальные лимфатические узлы.

4 стадия — имеются отдаленные метастазы за пределами брюшной полости.

Диагностика

Лейомиосаркома на ранних стадиях протекает бессимптомно, в некоторых случаях может проявлять себя кровянистыми выделениями. Чаще всего данный диагноз ставится во время гистологического исследования материала, удаленного во время гистерэктомии по поводу лечения другого заболевания, например миомы.

Прогноз при лейомиосаркоме

Во время осмотра могут быть обнаружены следующие признаки патологии:

  • При бимануальном исследовании пальпируется увеличенная матка.
  • При трансвагинальном УЗИ обнаруживаются узлы стенки матки, которые сходны с миомой. Заподозрить злокачественность новообразования можно по наличию косвенных признаков: нечеткость контура опухоли, наличие долек, наличие в узле анэхогенных включений без признаков нарушения питания узла, обнаружение участков анэхогенности или повышенной эхогенности. Для уточнения природы узла проводится дополнение УЗИ цветовым допплеровским картированием и допплерометрией. Эти исследования позволят оценить особенности кровоснабжения опухоли и заподозрить злокачественность новообразования. Для стандартизации оценки используется индекс резистентности и оценка максимальной систолической скорости кровотока внутри узла.
  • МРТ органов малого таза позволит более точно отличить доброкачественное новообразование от злокачественного.

Основным методом диагностики лейомиосаркомы является морфологическое исследование материала узла под микроскопом. При субмукозных узлах получить материал можно во время гистероскопии с раздельным диагностическим выскабливанием. Но в большинстве случаев окончательный диагноз выставляется после удаления матки.

После подтверждения диагноза проводится дообследование для уточнения степени распространения лейомиосаркомы. Для этого назначается КТ и/или МРТ органов брюшной полости и грудной клетки.

Лечение

Основным методом лечения лейомиосаркомы матки является хирургическая операция, но она не предотвращает гематогенное метастазирование опухоли и возникновение рецидивов.

Стандартным объемом вмешательства является гистерэктомия с двусторонним удалением придатков.

Удаление тазовых и парааортальных лимфатических узлов не проводится, поскольку риск лимфогенного распространения на данных стадиях менее 3 %.

У женщин молодого возраста возможно сохранение яичников, при отсутствии данных за их поражение. Уменьшение объема операции в этом случае никак не сказывается на продолжительности жизни пациенток и прогнозе течения заболевания. В то же время сохранение яичников предупреждает развитие раннего климакса со всеми вытекающими последствиями.

Лучевая терапия

Лучевая терапия лейомиосаркомы не является рутинным методом лечения данного заболевания. Она не приводит к увеличению безрецидивного периода и общей продолжительности жизни, но позволяет снизить риски развития местных рецидивов с 24% до 14% по сравнению с группой наблюдения. Поэтому ее применение ограничено случаями высокого риска развития локального рецидива:

  • Наличие злокачественных клеток в краях отсечения при удалении опухоли.
  • Близкий край резекции.

В этих случаях проводят облучение ложа опухоли в объеме суммарной очаговой дозы 50 Гр.

Химиотерапия

Лейомиосаркома яичников дает метастазы гематогенным путем, поэтому есть необходимость в назначении химиотерапии. К сожалению, абсолютно эффективной схемы химиотерапевтического лечения на сегодняшний день нет. Из всех применявшихся схем, наилучшие результаты показали следующие:

  • Для адъювантной химиотерапии первой линии применяется гемцитабин в дозировке 900 мг/м2 в первый и восьмой день курса, а также на 8 день добавляется доцетаксел в дозировке 100 мг/м2. Лечение проводят каждые 3 недели в количестве 6 курсов.
  • Для лечения распространенных форм новообразования применяется гемцитабин в дозировке 1000 мг/м2 в первый и восьмой день курса, и на 8 день добавляется таксол в дозировке 175 мг/м2. Схема также используется с трехнедельным интервалом в количестве 6 курсов.

Данные препараты токсично действуют на костный мозг, вызывая миелосупрессию, поэтому у пациентов возникают иммунодефицитные состояния, анемии и тромбоцитопении.

Чтобы предотвратить развитие связанных с этим инфекционных осложнений, назначают гранулоцитарный колониестимулирующий фактор с 9 по 19 дни или до достижения необходимого эффекта.

Он стимулирует рост нейтрофильного ростка кроветворения и восстанавливает популяцию нейтрофилов и макрофагов — клеток иммунной системы.

Также для лечения распространенных форм лейомиосарком в рамках второй линии применяют таргетную терапию. Она действует непосредственно на злокачественные клетки, минимально повреждая здоровые ткани. Используются следующие препараты:

  • Трабектедин. При его применении годовая выживаемость достигает 61%, в то время, как терапия цитостатиками дает 51%. Трабектин вводится посредством суточной инфузии 1 раз каждые 3 недели.
  • Вотриент (пазопаниб). Он помогает достичь длительной стабилизации или частичной регрессии опухоли и позволяет повысить медиану выживаемости до 17,5 месяцев. Применяется в таблетках ежедневно.

Прогноз

Лейомиосаркома отличается агрессивным течением и ранним метастазированием гематогенным путем. Уже на первой стадии возможно наличие множественных микрометастазов в органах грудной клетки.

От момента окончания лечения до возникновения рецидива, в среднем, проходит несколько месяцев, а при начальных стадиях — около 2-х лет. В большинстве случаев рецидивы возникают вне полости малого таза.

Пятилетняя выживаемость составляет 18-68% для всех стадий, для первой она может достигать 85%.

Запись
на консультацию
круглосуточно

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/onkoginekology/rak-matki/lejomiosarkoma-matki

Выживаемость, прогноз при саркоме матки

Саркома матки — опухоль сравнительно редкая. Составляет 2-6% по отношению к злокачественным опухолям матки и 1% ко всем злокачественным опухолям гениталий.

К саркомам относятся все неэпителиальные злокачественные опухоли матки.

В клинической практике наиболее часто встречаются лейомиосаркома, эндометриальная саркома, карциносаркома (смешанная гомологическая мезодермальная опухоль) и смешанная (гетерологическая) мезодермальная опухоль.

Лейомиосаркома

Лейомиосаркома — наиболее частая форма саркомы тела матки, возникает из элементов гладкой мускулатуры матки, часто сочетается с миомой матки. Частота озлокачествления миомы матки составляет 0,13-0,81%. Средний возраст больных 43-53 года. Опухоль располагается в основном интрамурально, реже — субмукозно и субсерозно.

Читайте также:  Способы лечения эрозии шейки матки у нерожавших: разнообразие методов и средств

Лейомиосаркома может развиваться в неизмененной матке или в любой части фиброматозного узла, чаще — в его центре. Макроскопически: размягчение и отек ткани, неоднородная консистенция и окраска, кровоизлияния и некрозы. Опухоль диссеминирует по висцеральной и париетальной брюшине, но метастазирует преимущественно гематогенно.

Отдаленные метастазы чаще всего выявляются в легких, реже — в печени, костях и во влагалище.

Эндометриальная саркома матки

Эндометриальная саркома матки встречается в основном у женщин 45-50 лет, примерно в 30% случаев возникает в постменопаузе; представляет собой опухоль, внешне напоминающую экзофитную форму аденокарциномы эндометрия, чаще встречаются ограниченные полиповидные узлы на широком основании.

Эндометриальные стромальные саркомы образованы однотипными клетками, напоминающими нормальные клетки стромы эндометрия. В зависимости от числа митозов, распространения на сосуды и прогноза выделяют три типа эндометриальных сарком: эндометриальный стромальный узелок, эндометриальная стромальная саркома низкой и высокой степени злокачественности.

При эндометриальной саркоме низкой степени злокачественности к моменту постановки диагноза у 40% больных опухоль уже распространилась за пределы матки, однако в 60-70% случаев она еще не вышла за пределы малого таза.

Диссеминация по брюшине верхнего отдела брюшной полости, метастазы в легкие, печень и лимфатические узлы при эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности наблюдаются редко.

Дополнительным методом диагностики этого заболевания является проточная цитометрия: наличие менее 10 митозов в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа, диплоидность и низкий пролиферативный индекс указывают на более благоприятное течение заболевания. Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности отличается крайне агрессивным течением, гематогенным метастазированием и неблагоприятным прогнозом. Число митозов соответствует более 10 в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа.

Карциносаркома

Карциносаркома — наиболее редкая неэпителиальная злокачественная опухоль матки. Обязательным признаком этой опухоли является сочетание двух компонентов: эпителиального и мезенхимального.

Эпителиальный компонент обычно представлен аденокарциномой, а мезенхимальный или напоминает нормальную строму эндометрия (гомологическая карциносаркома), или представлен опухолью из тканей, в норме отсутствующих в матке: хрящевой, костной, поперечнополосатых мышц (гетерологическая саркома).

Скорее всего, карциносаркомы развиваются из полипотентных стволовых клеток стромы эндометрия. Макроскопически имеет вид крупных полипообразных узлов темно-красного цвета, выполняющих полость матки, врастающих в миометрий. В большинстве случаев карциносаркома возникает в постменопаузе, средний возраст составляет 62 года.

Нередко у больных карциносаркомой имеются ожирение, сахарный диабет, артериальная гипертензия. От 7 до 37% больных в прошлом получали дистанционную лучевую терапию на область малого таза. Карциносаркома часто метастазирует в яичники, лимфатические узлы, легкие, печень, диссеминирует по брюшине.

Диссеминация аналогична таковой при раке тела матки, однако развивается гораздо быстрее. Карциносаркома отличается крайне агрессивным течением. Метастазы в тазовые лимфатические узлы и опухолевые клетки в смывах из брюшной полости выявляются на ранних стадиях заболевания.

Клиника саркомы матки

Ведущим симптомом являются маточные кровотечения различной длительности и интенсивности. Они наиболее характерны для больных с эндометриальной саркомой, смешанной мезодермальной опухолью и карциносаркомой. При лейомиосаркоме этот симптом выражен несколько меньше и зависит от локализации опухоли.

Далее следуют симптом быстрого роста опухоли (чаще при лейомиосаркоме) и болевой синдром, выраженный при всех гистологических типах. Слабость, похудание, длительная субфебрильная или гектическая температура, анемия, не связанная с обильными кровотечениями, — признаки распространенного процесса. Метастазируют саркомы гематогенным и лимфогенным путем или прорастают смежные органы.

Лейомиосаркомы в миоме растут медленнее и метастазируют позднее. Для лейомиосарком характерно гематогенное метастазирование в основном в легкие, печень, влагалище и кости. Для остальных видов сарком характерны исключительно быстрые темпы профессии первичной опухоли и ее метастазирование в лимфатические узлы, яичники и отдаленные органы.

При поражении яичников, париетальной брюшины и сальника наблюдается асцит, т.е. течение напоминает клиническую картину рака тела матки.

Диагностика саркомы матки

Раннему выявлению лейомиосарком, часто сочетающихся с миомами или развивающихся в них, способствует проведение регулярной диспансеризации больных с миомой матки, особенно быстрорастущей, у женщин в пре- и постменопаузе.

Остальные виды сарком, а также субмукозно расположенные лейомиосаркомы могут быть выявлены в ранних стадиях при цитологическом исследовании эндометриальных аспиратов у женщин с эндокриннообменными нарушениями и миомой матки. Довольно часто саркомы матки являются неожиданной находкой в удаленных опухолях.

Целесообразно применение гистероскопии или гистерографии с последующей прицельной биопсией. При всех гистологических типах сарком обязательно исследование мочевыводящих путей (экскреторная урография, радиоизотопная ренография).

С целью исключения отдаленных метастазов необходимы рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковая томография органов брюшной полости и забрюшинных лимфатических узлов, по показаниям — ректоскопия, цистоскопия, сканирование костей.

Лечение саркомы матки

Лечение проводится с учетом гистологического типа опухоли и степени распространения процесса (классификация Figo, как при раке тела матки). При леиомиосаркоме на 1-м этапе лечения производится экстирпация матки с придатками.

При выполнении ранее нерадикальной операции (саркома выявлена в узле миомы после консервативной миомэктомии или надвлагалищной ампутации матки) показана релапаротомия — экстирпация культи шейки матки и/или удаление придатков матки.

Последние можно сохранить только больным детородного возраста при локализации опухоли в миоматозном узле.

При I-II стадях и при наличии неблагоприятных прогностических факторов (размер опухоли более 5 см, наличие некрозов в опухоли, число митозов более 15 в 10 полях зрения, глубокая инвазия опухоли в миометрий) показана адъювантная химиотерапия: адриамицин — 30 мг/в/в 2 раза в неделю в течение 3 нед.

или 60-75 мг/м2 1 раз в 3 нед. или 30 мг/м2 в/в с 1-го по 3-й дни каждые 3 недели; фарморубицин — 100 мг/м2 в/в 1 раз в 3 нед. При III-IV стадиях более эффективна комбинированная лекарственная терапия: Послеоперационное облучение больным с лейомиосаркомой проводится крайне редко (только при распространенном процессе) в связи с низкой радиочувствительностью этой опухоли.

При эндометриальной стромальной саркоме лечение также целесообразно начинать с операции. Предпочтительный объем операции — расширенная экстирпация матки с придатками. Дальнейшее лечение зависит от степени злокачественности опухоли.

При эндометриальной саркоме низкой степени злокачественности эффективна послеоперационная лучевая терапия (наружное облучение малого таза). Ее проводят также при наличии остаточной опухоли в малом тазу и при рецидивах (как при раке тела матки), так как этот вид сарком рецидивирует местно.

При рецептороположительных опухолях — адъювантная гормонотерапия гестагенами по 500 мг в/м или per os 2 раза в неделю длительно.

При эндометриальной стромальной саркоме высокой степени злокачественности показано комплексное лечение: после операции и лучевой терапии целесообразно проведение нескольких курсов химиотерапии по схеме САР: цисплатин — 100 мг/м2 в/в 1-й день; доксорубицин — 45-60 мг/м2 в/в 1-й день; циклофосфан — 600 мг/м2 в/в 1-й день. Прогестагены при этой опухоли неэффективны.

При лечении карциносаркомы 1 стадии на 1-м этапе выполняется экстирпация матки с придатками и лимфаденэктомия + удаление большого сальника. В послеоперационном периоде проводится наружное облучение малого таза. При II стадии целесообразно произвести расширенную экстирпацию матки с придатками. В послеоперационном периоде — сочетанное лучевое лечение.

При выявлении прогностически неблагоприятных факторов (размер опухоли более5 см, гетерологический вариант опухоли, глубокая инвазия миометрия) целесообразно проведение адъювантной химиотерапии по схеме САР. При распространенных стадиях, при невозможности выполнения операции — сочетанная лучевая терапия и комбинированная лекарственная терапия. Длительность лечения (количество курсов) определяется полученным эффектом. Задача химиотерапии — достижение максимального эффекта.

5-летняя выживаемость при лейомиосаркоме составляет 20-63%: при числе митозов менее5 в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа 5-летняя выживаемость составляет 98%, при 5-10 митозах — 42%, при наличии 10 и более митозов в 10 полях зрения — 15%.

Среди других неблагоприятных факторов следует отметить выраженную атипию ткани опухоли, участки некроза, опухолевые эмболы в сосудах, большие размеры опухоли, глубокую инвазию и распространение опухоли за пределы матки. Лейомиосаркома в миоматозном узле и отсутствие инвазии свидетельствуют о благоприятном прогнозе.

При эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности прогноз более благоприятный. Рецидивы возникают у 50% больных, в среднем через 5 лет после лечения. При рецидивах и метастазах возможны длительные ремиссии и даже излечение.

При эндометриальной стромальной саркоме высокой степени злокачественности 5-летняя выживаемость составляет только 25%. При этом число митозов соответствует более 10 в 10 полях зрения.

5-летняя выживаемость при карциносаркоме составляет 20-30%. У 10% больных наблюдаются рецидивы заболевания, в остальных случаях — отдаленные метастазы.

Основным прогностическим фактором считается степень распространения процесса на момент операции.

При I стадии 2-летняя выживаемость составляет 53%, при II-III стадиях (переход на шейку матки, метастазы во влагалище, инфильтраты в параметрии) — 8,5%, а при IV стадии (отдаленные метастазы) — 0%.

 

Источник: http://therapycancer.ru/sarkoma/847-vyzhivaemost-prognoz-pri-sarkome-matki

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector